Beschreibung
Le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité ou ' Auto-immune lymphoprolifératif Syndrome ' (ALPS) est une maladie héréditaire rare qui atteint typiquement les enfants et persiste jusqu'à lâge adulte. Il est caractérisé par une lymphoprolifération chronique bénigne, une auto-immunité, une élévation des lymphocytes T double négatifs et un risque accru dévolution vers les lymphomes, le tout étant une conséquence dun défaut primaire de lapoptose. La prévalence de ce syndrome demeure sous estimée, en raison de la non spécificité de ses signes cliniques. Dailleurs, plusieurs patients atteints dALPS sont plutôt diagnostiqués avec dautres maladies dont le traitement et le pronostic sont différents. Durant les dernières années, grâce à la meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques de lapoptose et lidentification de ses déterminants génétiques, des avancées scientifiques considérables ont été accomplies et ont ouvert la voie à l'utilisation de thérapies plus ciblées. Dans cette revue, nous exposons les mécanismes physiopathologiques et les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques, histologiques, génétiques thérapeutiques et évolutifs de lALPS.
Autorenporträt
Docteur Imen ChabchoubProfesseur Agrégé en PédiatrieCHU Hédi Chaker Sfax. Faculté de Médecine de Sfax. Sfax Tunisie
