Beschreibung
Latteinte artérielle au cours de la neurofibromatose de Von Recklinghausen est bien décrite dans la littérature, mais de survenue rare et potentiellement grave de conséquences pour le patient. Nous rapportons lobservation clinique dune patiente de 25 ans, admise au service de chirurgie vasculaire du CHU Ibn Sina de Rabat pour un faux anévrisme de lartère humérale gauche dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. Le geste chirurgical a consisté en une mise à plat du faux anévrisme et la ligature de lartère humérale. Notre patiente a présenté des hémorragies importantes en per et en post opératoire. Lhémostase a été réalisée difficilement. Le décès est survenu à J2 post opératoire. Les manifestations artérielles de la maladie de Von Recklinghasen résultent dune dysplasie mésodermique, et/ou de lenvahissement de la paroi artérielle par un neurofibrome. Le caractère cataclysmique des hémorragies sexplique par cette fragilité vasculaire accrue et par un trouble de lhémostase primaire. Le traitement chirurgical de la lésion artérielle nest justifié quen cas de retentissement clinique important, et/ou en cas de risque de rupture.
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