Beschreibung
Die Erforschung des Hamoglobin oder, richtiger gesagt, der Hamo globine hat in den letzten 10 Jahren wesentliche Fortschritte gebracht, hat ungeahnte Einblicke in den feineren Aufbau des Molekiils ermoglicht und die erbgebundene Konstanz der Hamoglobinzusammensetzung er wiesen. Das Hamoglobin ist gleich wie das Myoglobin zu einem Muster beispiel fUr die chemische und physikalische Differenzierung von EiweiB korpern mit spezifischen biologischen Funktionen geworden. Die Ver leihung des Nobelpreises 1962 an einen hervorragenden Forscher auf diesem Gebiet, Dr. M. F. PERUTZ, dokumentiert auch die weltweite An erkennung dieser Fortschritte. Nachdem die Benennung des roten Blut farbstoffs als Hamoglobin durch HOPPE-SEYLER im Jahre 1864 die An nahme einer chemischen Einheit dieses EiweiBfarbstoffes in sich schloB, blieb zunachst die quantitative Messung des Hamoglobin im zirkulieren den Blut, vor aHem an den N amen von SAHLI gebunden, iiber J ahrzehnte fiir den Kliniker das wichtigste, wenn auch methodisch nicht befriedigend geloste Problem. Schon 1911 hat BURKER mehr als 500 Arbeiten iiber die Hamoglobinbestimmung zusammengetragen. Erst nach dem zweiten Weltkrieg ist nun dank verschiedener neuer technischer Hilfsmittel eine bessere Untersuchung des Hamoglobin moglich geworden, besonders durch Elektrophorese, Chromatographie und fermentative Analysen. Dies hat zur Auffindung einer betrachtlichen Zahl von Hamoglobinen gefiihrt. Parallel dazu ging eine Erneuerung der klinischen Bewertung zum Teil bekannter, zum Teil vorher nicht naher differenzierbarer Krank heitsbilder. Eine Gesamtdarstellung unserer Kenntnisse iiber die nor malen und anomalen Hamoglobine ist heute sehr erwiinscht; dabei kann H. R.
Autorenporträt
InhaltsangabeI. Die menschlichen Hämoglobine.- A. Das Hämoglobinmolekül.- 1. Das Häm und das Globin.- 2. Die Hämoglobinsynthese.- 3. Physiologische Funktionen des Hämoglobin.- B. Die normalen Hämoglobine.- C. Die anomalen Hämoglobine.- 1. Der Begriff des anomalen Hämoglobin.- 2. Die Lokalisation der Globinanomalie.- 3. Geographisches Vorkommen der wichtigsten anomalen Hämoglobine.- 4. Die Krankheitsbilder der wichtigsten Hämoglobinopathien.- a) Sichelzellanämie.- b) Hämoglobin C-Krankheit.- c) Hämoglobin E- und Hämoglobin D-Krankheit.- d) Doppelt heterozygote Anlage zweier anomaler Hämoglobine.- e) Doppelt heterozygote Anlage eines anomalen Hämoglobin und der Thalassämie.- f) Hämoglobin M-Anomalie.- g) Hämoglobin Zürich-Krankheit.- D. Sekundäre Veränderungen des Hämoglobinmoleküls.- 1. Oxyhämoglobin.- 2. CO-Hämoglobin.- 3. Methämoglobin.- 4. Surfhämoglobin.- 5. Hämoglobin A3.- 6. Denaturierung des Hämoglobin.- E. Störungen der Hämoglobinstabilität in vivo.- 1. Einfluß exogener Faktoren.- 2. Primär verminderte Stabilität des Hämoglobinmoleküls.- 3. Einfluß von Stoffwechselstörungen.- a) Beziehungen zwischen Energiestoffwechsel und Hämoglobin.- b) Diaphorasemangel.- c) Glucose-6-phosphatdehydrogenase-Mangel.- d) Katalasemangel.- e) Glutathionreductase- und Glutathion-Mangel.- II. Arbeitsmethoden für das Laboratorium.- A. Allgemeine Nachweis- und Bestimmungsmethoden für Hämoglobin.- 1. Das Hämoglobinspektrum.- 2. Bestimmung der Hämoglobinkonzentration.- 3. Nachweis kleinster Hämoglobinmengen.- 4. Nachweis von CO-Hämoglobin.- 5. Nachweis von Methämoglobin.- 6. Nachweis von Sulfhämoglobin.- B. Differenzierung der normalen und anomalen Hämoglobine.- 1. Herstellung einer konzentrierten Hämoglobinlösung.- 2. Elektrophorese.- 3. Bestimmung von Hämoglobin F mittels Alkalidenaturierung.- 4. Nachweis von Hämoglobin F in fixierten Blutausstrichen.- 5. Chromatographie.- 6. Löslichkeitstest zum Nachweis von Hämoglobin S.- 7. Sichelzelltest.- 8. Spektrophotometrischer Nachweis von Hämoglobin M.- 9. Hitzedenaturierung.- 10. Säuredenaturierung.- 11. Unterscheidung von Hämoglobin und Myoglobin.- C. Untersuchung der Hämoglobinstabilität und damit zusammenhängender Fermente.- 1. Nachweis Heinzscher Innenkörper.- 2. Innenkörperbildung durch Phenylhydrazin.- 3. Methämoglobinrückbildung.- 4. Aktivität der Glucose-6-phosphatdehydrogenase.- a) Modifikation des Motulsky-Tests nach Tönz u. Betke.- b) Brewer-Test.- c) Spektrophotometrische Messung von TPNH.- d) Colorimetrische Glutathionbestimmung.- 5. Aktivität der Erythrocytenkatalase.- a) Qualitativer Test zum Nachweis eines Katalasemangels.- b) Katalasebestimmung nach Feinstein.- c) Katalasenachweis mittels Stärkeblockelektrophorese.- III. Ergebnisse eigener Untersuchungen.- A. Die Verteilung der normalen Hämoglobine.- 1. Hämoglobin A2.- a) Normale Verteilung von Hb A2 bei Erwachsenen.- b) Normale Verteilung von Hb A2 bei Kindern.- 2. Hämoglobin F.- a) Normale Verteilung von Hb F bei Erwachsenen.- b) Normale Verteilung von Hb F bei Kindern.- c) Vermehrung von Hb F bei erworbenen und hereditären Krankheiten mit Ausnahme der Hämoglobinopathien.- d) Vermehrung von Hb F bei gesunden Erwachsenen.- B. Pseudoanomale Hämoglobine.- C. Das Hämoglobin bei Katalasemangel.- D. In der Schweiz beobachtete anomale Hämoglobine.- 1. Hämoglobin Bart's.- 2. Hämoglobin H.- 3. Hämoglobin I.- 4. Hämoglobin S.- 5. Hämoglobin Zürich.- 6. Hämoglobin E.- 7. Hämoglobin C.- 8. Hämoglobin M.- IV. Die Thalassämie.- A. Vorkommen und Symptomatologie.- 1. Geographische Verbreitung der Thalassämieanlage.- 2. Das Krankheitsbild der Thalassaemia maior.- 3. Das Krankheitsbild der Thalassaemia minor.- 4. Die doppelt heterozyogten Individuen und die a-Thalassämie.- B. Die Pathogenese der Thalassämie.- C. Der Zusammenhang zwischen Thalassämie und Malaria.- D. Eigene Untersuchungen.- 1. Thalassaemia maior.- 2. Thalassaemia minor.- a) Die Vermehrung von Hb F und Hb A2.- b) Nachweis Hb F-haltiger Erythrocyten.- c) Nachweis von Sideroblasten.- d) Schweregrad
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