Beschreibung
Le défaut dexpression des molécules HLA de classe II est un déficit immunitaire héréditaire rare à transmission autosomique récessive. Il est caractérisé par son polymorphisme clinique à lorigine de difficultés diagnostiques. Plusieurs manifestations cliniques non spécifiques peuvent révéler la maladie. Les broncho-pneumopathies infectieuses récidivantes restent de loin lexpression clinique la plus fréquente.Compte tenu de la gravité de cette pathologie pouvant compromettre le pronostic vital, un conseil génétique et un diagnostic prénatal doivent être entrepris pour les familles à risque. La GCSH est le seul traitement curatif et doit être effectuée le plus précocement possible pour prévenir lévolution vers la dysfonction dorgane et le décès.
Autorenporträt
Docteur Gargouri Lamia est une professeure en médecine à la Faculté de Médecine de l'Université de Sfax en Tunisie et spécialiste en pédiatrie. Elle porte un intérêt particulier aux domaines de la gastro-entérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique.
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